Wiederholtes Fieber ohne definitive Ursache? Eine seltene Erkrankung könnte der Grund sein!

Hinter wiederholtem Fieber ohne klare Ursache könnte seltene Erkrankung stecken

Wer immer mal wieder Fieber hat ohne eine Ursache dafür zu finden, könnte womöglich an Morbus Still leiden. Diese seltene Erkrankung geht auch mit Symptomen wie Gelenkschmerzen und Hautausschlag einher. Wenn das Still-Syndrom rechtzeitig erkannt wird, kann es gut behandelt werden.

Zunächst sind es nur abendliche Fieberschübe und eine Rachenentzündung, mit denen sich ein Still-Syndrom bemerkbar macht. Auch ein flüchtiger, lachsfarbener Hautausschlag ist typisch für die seltene entzündlich-rheumatische Erkrankung, die weniger als einen von 100.000 Menschen betrifft. Da die Anfangssymptome unspezifisch sind und die Krankheit sehr selten ist, dauert es oft lange, bis ein Still-Syndrom erkannt wird.

Folgeschäden vermeiden

Erst wenn im weiteren Verlauf Entzündungen an Hand- und Ellbogen, Sprung- und Kniegelenken auftreten, liegt der Verdacht auf eine rheumatische Erkrankung nahe, erläutert die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie e.V. (DGRh) in einer aktuellen Mitteilung.

Laut den Fachleuten ist eine frühe Diagnose aber wichtig, um Folgeschäden zu vermeiden. Rechtzeitig erkannt ist ein Still-Syndrom medikamentös heute gut behandelbar.

„Als entzündlich-rheumatische Erkrankung kann der Morbus Still zunächst mit nicht-steroidalen Antirheumatika und Cortison behandelt werden“, erklärt Prof. Dr. med. Hendrik Schulze-Koops, Präsident der DGRh und Leiter der Rheumaeinheit am Klinikum der Ludwig-Maximilian-Universität München.

Lebensbedrohliche Komplikationen vermeiden

Doch dies reicht nicht immer. „Bei ein bis zwei Dritteln der Still-Syndrom-Patienten verläuft die Krankheit jedoch aggressiver und schreitet chronisch voran“, so Schulze-Koops. In diesen Fällen sei häufig die Gabe moderner Biologika notwendig, um bleibende Gelenkschäden oder lebensbedrohliche Komplikationen wie ein Multiorganversagen oder eine Gerinnungsstörung zu vermeiden.

Wie bei allen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen – auch beim sehr viel häufigeren und weithin bekannten Gelenkrheuma – beschränkt sich die Entzündung beim Morbus Still nicht auf ein Organ oder ein Organsystem, sondern kann den Fachleuten zufolge auf ganz verschiedene Bereiche des Körpers übergreifen.

Im Verlauf der Erkrankung können beispielsweise auch das Herz, die Lunge oder die Augen zum Ziel von Entzündungsattacken werden.

Völlige Symptomfreiheit erreicht

Laut der DGRh sind seit mehr als zehn Jahren Wirkstoffe aus der Klasse der Biologika zur Behandlung des Still-Syndroms zugelassen. Dabei handelt es sich um Antikörper, die gezielt ins molekulare Krankheitsgeschehen eingreifen – im Falle des Morbus Still dämmen sie die übersteigerte Aktivität der Immunbotenstoffe IL-1 und IL-6 ein, die bei den Betroffenen in deutlich erhöhter Menge produziert werden.

„In die Gruppe dieser Medikamente gehört auch der IL-1 Rezeptor-Antagonist Anakinra, der seit zwei Jahren für die Behandlung des Morbus Still zur Verfügung steht“, erklärt der Experte.

In Studien, die kürzlich in einer im Fachjournal „Rheumatology“ veröffentlichten Meta-Analyse zusammengefasst worden seien, hätte sich gezeigt, dass Anakinra sehr gut wirksam sei: 23 bis 88 Prozent der kindlichen und 50 bis 100 Prozent der erwachsenen Patientinnen und Patienten hätten völlige Symptomfreiheit erreicht, auf die zusätzliche Gabe von Cortison hätte in vielen Fällen verzichtet werden können.

Neben Anakinra existiert mit Canakinumab eine weitere, ebenfalls für die Behandlung des Morbus Still zugelassene Substanz aus der Klasse der Biologika, die sehr wirksam sei, ergänzt Schulze-Koops.

Diagnose muss beschleunigt werden

Wie man heute weiß, geht das überschießende Immungeschehen bei Patientinnen und Patienten mit Still-Syndrom vor allem auf die Zellen der angeborenen Immunabwehr zurück; diese sind äußerst aktiv und vermehren sich stark.

„Im Labor macht sich das als hoher Leukozytenwert bemerkbar. Neben diesem Charakteristikum ist der sehr hohe Wert des als Ausdruck einer Entzündung von der Leber gebildeten Eiweisses, des Ferritin, im Serum der Patienten einer der wenigen diagnostischen Marker für das Still-Syndrom“, so Schulze-Koops.

„Noch längst ist die Erforschung der seltenen Erkrankung jedoch nicht abgeschlossen. So liegen die Ursachen des Morbus Still noch immer im Dunkeln, und auch die Immunaktivität könnte noch genauer untersucht werden – schließlich steigt mit jedem Detail, das bekannt wird, auch die Chance auf weitere zielgenau wirkende Biologika. So sind etwa auch Antikörper gegen den Botenstoff IL-18 denkbar, der ebenfalls erhöht ist“.

Vor allem aber müsse laut dem DGRh-Präsidenten die Diagnose des Morbus Still beschleunigt werden. Noch immer vergehe sehr viel Zeit, bis die Krankheit richtig erkannt werde, die Betroffenen an einen Rheumatologen oder eine Rheumatologin überwiesen würden und eine wirksame Therapie erhielten.

Idealerweise solle jeder Kinder- und Hausarzt bei wiederholten Fieberschüben, für die es keine offensichtliche Ursache gebe, auch an die Möglichkeit eines Morbus Still denken und die Patientin oder den Patienten an einen Rheumatologen überweisen. (ad)