Seltene Hauterkrankung: Sonne zerfrisst die Haut
07.05.2014
Die Hautkrankheit Xeroderma Pigmentosum ist sehr selten. Während in den USA ein Betroffener auf eine Million Gesunde trifft, leben in dem kleinen brasilianischen Dorf Araras ungewöhnlich viele Menschen mit der seltenen Erkrankung. Die Betroffenen reagieren äußerst empfindlich auf Sonnenlicht und haben ein sehr hohes Risiko für Hautkrebs. Bei Xeroderma Pigmentosum verliert die Haut ihre Fähigkeit, Schäden durch die UV-Strahlung zu reparieren. Die Folge sind schwere Entstellungen.
Mondscheinkinder: Wegen Hautkrankheit muss die Sonne gemieden werden
In Araras, einem kleinen Dorf im mittleren Westen Brasiliens lebt die größte bekannte Gruppe von Menschen mit Xeroderma Pigmentosum (XP). Die äußerst seltene Hautkrankheit, deren Betroffene umgangssprachlich auch als Mondscheinkinder bezeichnet werden, tritt häufig bereits im Kindesalter auf. Ursache ist ein genetischer Defekt, durch den die Haut ihre Fähigkeit verliert, sich nach Schäden durch UV-Strahlung zu regenerieren. Trifft das Sonnenlicht auf die Haut, entstehen zunächst Entzündungen und später warzenähnliche Geschwülste, die sich nicht selten zu Hautkrebs entwickeln. Bei den meisten Patienten sind insbesondere Gesicht, Augen und Arme am stärksten betroffen, da diese Hautpartien am häufigsten der Sonne ausgesetzt sind. Wird die Krankheit nicht rechtzeitig erkannt, kann sich der Hautkrebs rasch ausbreiten und sogar zum Tod des Betroffenen führen. Da es keine Heilung von Xeroderma Pigmentosum gibt, bleibt den Patienten meist keine andere Wahl, als sich dauerhaft vor der Sonne zu schützen, in dem sie statt tagsüber nur nachts ihre Häuser verlassen. Das führt aber häufig zu sozialer Isolation.
Menschen mit Xeroderma Pigmentosum sind durch die Sonne meist stark entstellt
Für die Menschen mit Xeroderma Pigmentosum in Araras ist die Erkrankung besonders dramatisch, da die Arbeit im Freien in der Landwirtschaft häufig die einzige Möglichkeit ist, um ihren Lebensunterhalt zu verdienen. „Ich war der Sonne immer ausgesetzt", berichtet der 38 Jahre alte Djalma Antonio Jardim gegenüber der „Welt“. Er baute Reis an und versorgte Kühe. „Mit den Jahren verschlechterte sich mein Zustand." Mittlerweile kann er die Arbeit in der Landwirtschaft nicht mehr leisten. Jardim muss mit einer kleinen Regierungsrente und den Einnahmen aus einer Eisdiele zurecht kommen.
Auch bei dem 38-Jährigen machte sich Xeroderma Pigmentosum bereits in der Kindheit bemerkbar. Neben vielen Sommersprossen seien auch Schwellungen im Gesicht aufgetreten. Damals war er neun Jahre alt. Da Jardim zu diesem Zeitpunkt noch nicht wusste, welche Erkrankung sich hinter den Hautveränderungen verbirgt, mied er die Sonne nicht. Heute trägt der Brasilianer einen großen Strohhut und eine orangefarbene Maske, um sein Gesicht zu verbergen, das von der Sonne stark geschädigt wurde. Die Haut an Lippen, Nase, Wangen und Augen wurden von der UV-Strahlung quasi weggefressen. Mehr als 50 Operationen musste er bereits über sich ergehen lassen, um Hauttumore entfernen zu lassen.
Angaben des Nationalen Krebsinstituts in den USA zufolge leidet etwa einer von fünf Betroffenen neben den Hautschäden auch an spastischen Lähmungen, Entwicklungsverzögerungen, Taubheit oder schlechter Koordinationsfähigkeit.
Genetischer Defekt verursacht Xeroderma Pigmentosum
Xeroderma Pigmentosum tritt normalerweise sehr selten auf. In Araras sind jedoch mehr als 20 der 800 Einwohner von der Hautkrankheit betroffen. Experten begründen das unverhältnismäßige starke Auftreten der Krankheit damit, dass das Dorf von nur wenigen Familien gegründet wurde. Einige der Gründungsmitglieder trugen den Gendefekt in sich und vererbten ihn weiter. Im Fall von Jardim waren beide Eltern betroffen.
Eine Leherin des Dorfes, Gleice Francisca Machado, forschte nach und fand Fälle von Xeroderma Pigmentosum, die 100 Jahre zurückreichen. Ihr elfjähriger Sohn leidet ebenfalls an der Krankheit. Machado gründete eine Vereinigung zur Aufklärung der Einheimischen. Die Lehrerin hofft mit ihrer Arbeit Eltern zu ermutigen, ihre Kinder noch besser zu schützen. „Die Sonne ist unser größter Feind und die Betroffenen müssten den Tag gegen die Nacht tauschen, um länger zu leben", erklärt sie gegenüber der Zeitung. "Leider ist dies nicht möglich.
Bis Jardim erfuhr, woran er leidet, vergingen viele Jahre. „Die Ärzte, zu denen ich ging, sagten, ich hätte eine Blutkrankheit", berichtet Jardim gegenüber der Zeitung. „Andere sagten, ich hätte ein Hautproblem. Doch keiner sagte, dass ich eine Erbkrankheit habe." Die endgültige Diagnose bekam der Brasilianer erst 2010. (ag)
Bild: PflegeWiki.de, Urheber: Produnis
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