Clusterkopfschmerzen Ursachen und Behandlung

Clusterkopfschmerzen sind auch heute noch ein relativ unbekanntes Beschwerdebild, obwohl sie in den vergangenen Jahren durchaus eine wachsende mediale Aufmerksamkeit erfahren haben. Diese spezielle Form der Kopfschmerzerkrankung ist durch heftigste, schubweise auftretende, einseitige Kopfschmerzen gekennzeichnet. Bis die Betroffenen eine entsprechende Diagnose erhalten, haben sie oftmals bereits eine langwierige Ärzteodyssee hinter sich gebracht. Eine Zeit, in der viele Patienten angesichts der massiven Schmerzen zu verzweifeln drohen.

Definition

Als Clusterkopfschmerz werden periodische Kopfschmerzen bezeichnet, die ohne erkennbaren Zusammenhang mit einer vorliegenden Erkrankung wiederholt auftreten. Gegenüber dieser primären Kopfschmerzerkrankung sind sekundäre Formen der Kopfschmerzen abzugrenzen, welche den Clusterkopfschmerzen stark ähneln können, jedoch Symptom einer vorliegenden Erkrankung sind. Der Begriff „Cluster“ bezieht sich auf die periodische Erscheinungsform der Erkrankung. Nach durchaus längeren beschwerdefreien Zeiträumen treten die Clusterkopfschmerzen in geballten zeitlichen Intervallen auf (engl. „Cluster“: Anhäufung, Gruppe, Bündel). Die bis zu dreistündigen, akuten Kopfschmerzschübe sind dabei in der Regel über mehrere Tage hinweg vermehrt zu beobachten, bevor wieder eine beschwerdefreie Zeit folgt. Ist diese beschwerdefreie Zeit länger als einen Monat so wird von episodischen Clusterkopfschmerzen gesprochen, bei kürzeren symptomfreien Zeiträumen ist von chronischen Clusterkopfschmerzen die Rede.

Neben den Schmerzen lässt sich gemäß der Definition der International Headache Society (IHS) mindestens eines der folgenden Begleitsymptome bei Clusterkopfschmerzen beobachten: Tränen des Auges (Lakrimation), Augenrötungen, Hängen des Augenlides (Ptosis), Augenlidschwellungen (Lidödem), Verengungen der Pupille (Miosis), eine vermehrte Nasensekretabsonderung (Rhinorrhoe), eine verstopfte Nase, innere Unruhe mit Bewegungsdrang und/oder starkes Schwitzen, insbesondere im Bereich der Stirn und des Gesichts. Clusterkopfschmerzen gehören der gängigen medizinischen Klassifikation zufolge zu den sogenannten trigemino-autonomen Kopfschmerzerkrankungen. Sie werden auch als Erythroposopalgie, Histaminkopfschmerz und Bing-Horton-Kopfschmerz bezeichnet.

Symptomatik

Clusterkopfschmerz ist durch eine sehr spezielle Schmerzsymptomatik bestimmt, die – wie bereits erwähnt – von unterschiedlichen weiteren Symptomen begleitet wird. Die Schmerzattacken treten laut Angaben der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft (DMKG) während der akuten Intervalle unvermittelt auf und halten für fünfzehn Minuten bis maximal 180 Minuten an. Anschließend zeigt sich bei den meisten Patienten eine beschwerdefreie Ruhephase, die unterschiedlich lange andauern kann (wenige Wochen bis Monate oder Jahre), bevor die Schmerzen erneut einsetzen.

Die Häufigkeit der Schmerzattacken in den akuten Phasen kann sich von Patient zu Patient deutlich unterscheiden. Während manche zahlreiche Attacken innerhalb eines Tages durchleben (die DMGK berichtet von bis zu acht Attacken täglich), haben andere nach einmaligem Auftreten zunächst ein bis zwei Tage Ruhe. Typischerweise liegen zwischen den akuten Schmerzintervallen, die über Wochen und Monate anhalten können, längere symptomfreie Phasen. Die Patienten sind monate- oder gar jahrelang beschwerdefrei bevor die nächste akute Phase einsetzt. Im jahreszeitlichen Verlauf sind die Beschwerden den Angaben der Schmerzklinik Kiel zufolge tendenziell vermehrt in den Monaten Februar, März, April sowie September, Oktober, November zu beobachten.

Bing-Horton-Neuralgien zeigen sich vor allem in den ersten Stunden nach dem Einschlafen und in den frühen Morgenstunden, sie können jedoch theoretisch zu jeder Tageszeit einsetzen. Die Betroffenen quälen extreme, einseitige Schmerzen, die sich meist auf den Bereich um das Auge, das Jochbein und die Schläfen konzentrieren. Bei einem Großteil der Betroffenen zeigen sich die Beschwerden immer auf derselben Seite. Die Schmerzen erreichen eine derartige Intensität, dass sich die Patienten nicht selten der Ohnmacht nahe fühlen. Auf einer Schmerzskala von Null (keine Schmerzen) bis zehn (extremste Schmerzen, mit Suizidgedanken) wählen Clusterkopfschmerz-Patienten häufig die 10 zur Beschreibung der Schmerzintensität. Migräne-Patienten entscheiden sich indes zum Beispiel meist für geringere Werte beziehungsweise maximal für eine Neun. Dies soll das Leid der Migräne-Patienten nicht schmälern, zumal hier die Schmerzen deutlich länger anhalten können. Doch wird ersichtlich, wie massiv Patienten leiden.

Die Schmerzklinik Kiel, an deren Zentrum für seltene Kopfschmerzerkrankungen auch die Clusterkopfschmerzen ein wichtiges Themenfeld einnehmen, berichtet von einer „vernichtenden Schwere der Schmerzen, die bei ineffektiver Diagnose und Therapie sehr häufig zum Suizid führt.“ Insgesamt gehören die trigemino-autonomen Kopfschmerzerkrankungen laut Angaben der Schmerzklinik „zu den bösartigsten und gleichzeitig am stärksten behindernden Schmerzerkrankungen des Menschen.“

Begleitend zu den Kopfschmerzen zeigen die Betroffenen meist eine extreme innere Unruhe, wippen mit dem Oberkörper hin und her oder laufen kontinuierlich auf und ab. Auch beginnen Sie während der Schmerzattacken oftmals heftig zu schwitzen. Eher unspezifische Symptome wie Übelkeit oder eine überhöhte Sensibilität gegenüber Geräuschen und hellem Licht können ebenfalls Teil des Beschwerdebildes sein. Das Auftreten weiterer Begleitsymptome im Bereich des Auges und/oder der Nase ist kennzeichnend für trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankung. So erscheint bei den Patienten beispielsweise die Bindehaut gerötet, das Auge beginnt zu tränen, die Pupille ist verengt, das Augenlid hängt oder ist geschwollen. Auch eine verstopfte oder laufende Nase kann im Zusammenhang mit den Clusterkopfschmerzen auftreten.

Da die Schmerzen oftmals während der Nachtruhe einsetzen, leiden viele Betroffene während der akuten Phase an Schlafmangel beziehungsweise chronischer Müdigkeit. Hinzu kommen nicht selten weitere psychische Beeinträchtigungen, wobei die Schmerzklinik Kiel hier „soziale Isolation, Persönlichkeitsänderungen, Angst, Depressionen, Mutlosigkeit, Wut, Trauer, Verzweiflung und Aufgabe des Lebenswillens“ als mögliche Folgen der Clusterkopfschmerzen nennt. Dass Patienten häufig jahrelang ohne eine richtige Diagnose leiden, erhöht nicht nur die psychische Belastung, sondern hat nicht selten Fehltherapien zur Folge, die ihrerseits ebenfalls gesundheitliche Beeinträchtigungen mit sich bringen können.

Ursachen und Auslöser

Zwar lassen sich verschiedene Ursachen für symptomatische Clusterkopfschmerzen benennen, doch ist über die Entstehung primärer Clusterkopfschmerzen bislang nur wenig bekannt. Sekundäre Kopfschmerzattacken sind zum Beispiel unter Umständen im Rahmen von Gehirntumoren, Verletzungen im Bereich des Hirnstammes, entzündlichen Prozessen im Gehirn oder infolge eines Schlaganfalls zu beobachten. Auch eine Trigeminusneuralgie (Reizzustand des Nervus trigeminus) kann zu einseitigen Schmerzattacken mit Begleitsymptomen wie tränenden Augen führen. Die Attacken halten hier in der Regel jedoch nicht solange an wie bei primären Clusterkopfschmerzen.

Die Schmerzklinik Kiel nennt als mögliche Ursachen der symptomatischen Clusterkopfschmerzen insbesondere „obere zervikale Meningeome, paraselläre Meningeome, große arteriovenöse Malformationen in den unterschiedlichsten ipsilateralen Hirnstrukturen, Ethmoidal-Zysten im Bereich des Clivus und im Bereich der suprasellären Zisternen, Hypophysenadenome, Verkalkungen im Bereich des 3. Ventrikels, ipsilaterale Aneurysmata und Aneurysmata der Arteria communicans anterior.“ Zwar sind die Bezeichnungen für medizinische Laien kaum verständlich, doch lässt sich festhalten, dass die Erkrankungen alle im Bereich der Mittelhirnlinie im Umfeld des sogenannten Sinus cavernosus (erweiterter Venenraum im Gehirn) Raum greifen. Daher liegt laut Aussage der Schmerzklinik Kiel der Schluss nahe, dass diese anatomische Struktur auch bei der Genese primärer Clusterkopfschmerzen von besonderer Bedeutung ist.

Auf Basis dieser These wurden in den vergangenen Jahren zahlreiche Untersuchungen durchgeführt, die eine genauere Betrachtung der Abläufe im Gehirn während der Cluster-Attacken ermöglichen. Beispielsweise erfolgten Untersuchungen des Blutflusses im Gehirn der Betroffen mittels der sogenannten Positronen-Emissions-Tomographie (PET). Diese machten deutlich, dass tatsächlich Veränderungen im Bereich des Sinus cavernosus festzustellen sind. Auch die Magnetresonanztomographie zeigt, dass „während einer Clusterkopfschmerzattacke die Aufnahme von Kontrastmittel im Bereich des Sinus cavernosus verstärkt ist“, berichtet die Schmerzklinik Kiel. Dies sind Hinweise auf hier ablaufende entzündliche Prozesse während der Schmerzattacken.

Auch konnten bei den Betroffenen im Liquor und im peripheren Blut Anzeichen entzündlicher Geschehen festgestellt werden und bei der „Durchführung einer Phlebographie (spezielles Röntgenuntersuchungsverfahren zur Beurteilung der Venen) ergaben sich Hinweise für das Vorliegen einer venösen Vaskulitis im Bereich des Sinus cavernosus und der oberen Augenvene während der Clusterperiode“, erläutern die Kieler Experten. Zudem seien Gefäßdilatationen (Gefäßerweiterungen) im Bereich des Sinus cavernosus, der Arteria opthalmica, Arteria cerebri anterior und der Arteria cerebri media zu beobachten. Die Veränderungen waren jeweils auf der gleichen Körperseite (ipsilateral) wie die Kopfschmerzattacken festzustellen.

Die Gefäßdilatationen galten zunächst lange als Ursache, bevor sich in der Fachwelt die Erkenntnis durchsetzte, dass diese eher als Folge der Erkrankung zu bewerten sind. Die mit Hilfe der funktionellen Magnetresonanztomographie (fMRT) nachweisbare Aktivierung im Bereich des Hypothalamus führte zu der Vermutung, dass die Ursache der Erkrankung in dieser Hirnregion zu suchen sei. Zumal hier auch der Schlaf-Wach-Rhythmus geregelt wird und dieser auffällige Zusammenhänge mit dem Auftreten der Schmerzattacken aufweist. Ging die Wissenschaft anfangs von rein funktionellen Veränderungen im Gehirn als Ursache aus, haben Untersuchungen „mittels der Voxel-basierenden Morphometrie eine signifikante strukturelle Veränderung in der Dichte der grauen Substanz im Vergleich zu gesunden Kontrollpersonen“ aufgezeigt, berichtet die Schmerzklinik Kiel. Die Veränderungen im Bereich der hypothalamischen grauen Substanz könnten demnach bei der Entstehung der Clusterkopfschmerzen möglicherweise eine Rolle spielen, auch wenn weiterhin von einem funktionellen Aktivierungsmechanismus auszugehen ist.

Allerdings ließen sich die strukturellen Veränderung der grauen Substanz im Rahmen jüngerer Studien lediglich für das zentrale schmerzverarbeitende System bestätigen, nicht jedoch für den Bereich des Hypothalamus. Dies spreche dafür, „dass die morphologischen Veränderungen Auswirkungen der akuten Schmerzen sind und nicht die primäre Ursache“, erläutert die Schmerzklinik Kiel.

Die festgestellten Hinweise auf entzündliche Prozesse im Sinus cavernosus und im Bereich der Vena ophthalmica superior rückten daher in den Fokus möglicher Erklärungen für das Auftreten der Kopfschmerzattacken. In dieser Region liegen verschiedenste Nervenfaser, die das Gesicht, das Auge und Augenlid, die Augenhöhle (Orbita) und die retroorbitalen (hinter der Augenhöhle liegenden) Gefäße versorgen, auf engstem Raum beieinander. Zudem finden sich hier die Arteria carotis interna und venöse Gefäße, welche zur Drainage der Orbita und des Gesicht dienen. Durch hier auftretende entzündliche Prozesse könnten die Nervenfasern sowie die arteriellen und venösen Gefäße beeinträchtigt werden, was eine mögliche Erklärung für den Clusterschmerz und die Begleitsymptome sei, berichtet die Schmerzklinik Kiel. Diese lokalen Entzündungen führen zu einem regionalen Proteinaustritt in den venösen Blutleitern der Hirnbasis, der sich mit Hilfe moderner bildgebender Verfahren nachweisen lässt.

Die entzündliche Grundreaktion im Sinus cavernosus wäre demnach Ursache für Beeinträchtigungen der hier verlaufenden Halsschlagader, Sehnerven, Augennerven und des Gesichtsnervs, welche allesamt während der Schmerzattacken betroffen sind, erläutert die Schmerzklinik Kiel. Dies würde auch erklären, warum gefäßweitende Substanzen wie Alkohol, Nitroglyzerin oder Histamin die Attacken während der akuten Intervalle provozieren können und warum gefäßverengende Substanzen wie Sauerstoff oder Sumatriptan den Clusterschmerz beenden.

Des Weiteren sei damit verständlich, weshalb die Attacken vermehrt im Liegen beziehungsweise Schlaf auftreten – die venöse Drainage des Sinus cavernosus werde im Liegen aufgrund der schlechteren hydrostatischen Bedingungen verringert. Das Aufstehen, Umherlaufen und der zu beobachtende Bewegungsdrang seien indes förderlich für die Drainage des Sinus cavernosus. Obwohl hier durchaus plausible Erklärungen für das Auftreten der Schmerzattacken geliefert werden, fehlt jedoch bislang ein umfassendes, wissenschaftlich belegtes Erklärungsmodell, das die tageszeitlichen Zusammenhänge, die temporäre Ballung der Attacken, die einseitige Lokalisation, die sympathische und parasympathische Aktivierung sowie die auftretenden Begleitsymptome begründet. Weiterhin gibt die Kopfschmerzerkrankung der Wissenschaft hier einige Rätsel auf. Zu diesen zählt auch die mögliche Initiierung der Attacken durch die unterschiedlichen Auslöser (Trigger), welche lediglich während der akuten Intervalle, jedoch nicht in den Remissionsphasen wirken.

Trigger der Clusterkopfschmerzen

In den akuten Perioden können verschiedene Trigger die Schmerzattacken auslösen, wobei hier, neben Alkohol und Nikotin, zum Beispiel Calciumantagonisten und eine Reihe weiterer Substanzen wie beispielsweise der Neurotransmitter Histamin zu nennen sind. Des Weiteren berichten Betroffene auch von grellem, flackerndem Licht und Wärme beziehungsweise Hitze als mögliche Auslösefaktoren. Lebensmittelzusatzstoffen wie beispielsweise Glutamat oder Natriumnitrit werden ebenfalls vermehrt als mögliche Trigger der Cluster-Attacken genannt. Zudem stehen Lebensmittel wie Tomaten, Zitrusfrüchte oder auch Schokolade als Auslösefaktoren in der Diskussion.

Die Attacken werden bei einigen Betroffenen durch besonders intensive Gerüche hervorgerufen. Extreme körperliche Belastungen gelten ebenso wie extreme psychische Belastungen ebenfalls als mögliche Auslöser der Clusterkopfschmerzen. Typischerweise wirken die Trigger nur während der akuten Perioden und zeigen ansonsten in den Remissionsphasen keinen ungewöhnlichen Effekt. Die relativ verlässliche Triggerwirkung von Nitroglycerin wird gegebenenfalls auch im Rahmen der Diagnosestellung genutzt, wobei eine sublinguale (unter der Zuge) Verabreichung erfolgt, um gezielt eine Schmerzattacke auszulösen.

Diagnose

Die Grundlage der Diagnosestellung bildet eine ausführliche Befragung der Patienten zur Intensität und Dauer der Kopfschmerzattacken sowie den auftretenden Begleitsymptomen, wobei eine Einordnung der Symptome nach der IHS Klassifikation ICHD-II erfolgt. Die Symptomatik bildet bis heute den einzigen Anhaltspunkt für die Diagnose, da Clusterkopfschmerzen mit medizinischen Verfahren wie beispielsweise Laboruntersuchungen nicht festgestellt werden können. Allerdings besteht gegebenenfalls die Möglichkeit, mit der sublingualen Verabreichung von Nitroglycerin während der akuten Phasen eine Schmerzattacke zu initiieren, was jedoch nicht immer verlässlich gelingt. Moderne bildgebende Verfahren wie die Computertomographie, Magnetresonanztomographie, Dopplersonographie oder die Elektroenzephalographie dienen im Rahmen der Diagnosestellung vor allem dazu, möglicherweise zugrundeliegende, schwerwiegende Erkrankungen festzustellen, die einen symptomatischen Clusterschmerz auslösen können.

Epidemiologie

Cluster-Attacken betreffen glücklicherweise nur einen minimalen Bruchteil der Bevölkerung. Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN) berichtet von einer Einjahresprävalenz in der Höhe von 0,1 Prozent bis maximal 0,9 Prozent der Bevölkerung. Dabei seien Männer dreimal häufiger betroffen als Frauen. Die ersten Attacken zeigen sich meist im Alter von 28 bis 30 Jahren und „bis zu 80 Prozent der Patienten“ leiden laut Angaben der DGN „nach 15 Jahren noch immer an Clusterepisoden.“ Allerdings lasse die Intensität und Häufigkeit der Attacken bei einigen Patienten in höherem Alter nach. Anderseits gehe bei bis zu 12 Prozent der Betroffenen eine primär-episodische in eine chronische Verlaufsform über, berichtet die DGN. Obwohl bislang nicht von einem vererbbaren Krankheitsgeschehen auszugehen sei, werde bei zwei bis sieben Prozent der Patienten eine familiäre Belastung angenommen.

Behandlung

Zwar sind Clusterkopfschmerzen bis heute nicht heilbar, doch lassen sich die akuten Schmerzattacken relativ zuverlässig therapieren und es bestehen durchaus vielfältige präventive Behandlungsoptionen. Da die Patienten meist unter einem erheblichen Leidensdruck stehen, kommt einer ausführlichen Aufklärung über die Erkrankung und mögliche therapeutische Maßnahmen eine besondere Bedeutung zu. Auch sollten die Betroffenen über die bekannten Trigger informiert werden, damit sie diese im Zweifelsfall meiden können. Des Weiteren ist die Anlegung eines Kopfschmerzkalenders beziehungsweise eines Kopfschmerztagebuchs sinnvoll, in dem die Attacken erfasst werden.

Akutbehandlung

Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie nennt in ihren Behandlungsempfehlungen gegen die akuten Schmerzattacken an erster Stelle die Inhalation von 100-prozentigem Sauerstoff über eine Gesichtsmaske. Da hier keine systemischen Nebenwirkungen zu erwarten seien, sollte die Behandlungsmethode laut Angaben der DGN bei allen Patienten zumindest getestet werden. Allerdings wirkt die Behandlung in der Regel erst nach 15 bis 20 Minuten, weshalb Patienten mit kurz ausgeprägten Cluster-Attacken von lediglich 15 Minuten hier nicht profitieren. Auch zeigt die Sauerstoffinhalation der DGN zufolge lediglich bei 60 Prozent bis 70 Prozent der Betroffenen den gewünschten Effekt.

Bleibt die Sauerstoffinhalation ohne Wirkung, ist laut Angaben der DGN Sumatriptan, welches mittels subkutaner (unter die Haut) Injektionen in Dosierungen von sechs Milligramm verabreicht wird, das Medikament erster Wahl. Die Patienten können sich die Injektionen mit Hilfe sogenannter Autoinjektoren selbstständig setzen. Hier sind mittlerweile auch Geräte verfügbar, die ohne eine Nadel auskommen. Die Verträglichkeit von Sumatriptan ist bei Cluster-Patienten „im Allgemeinen sehr gut, auch bei beschriebenen Überdosierungen von bis zu 8 Injektionen innerhalb von 24 Stunden“, berichtet die Schmerzklinik Kiel. Es sind jedoch die generellen Kontraindikationen für die Verwendung von Sumatriptan zu beachten. Bei besonders langen Attacken kann Sumatriptan auch in einer 20 Milligramm Dosierung nasal verabreicht werden, wobei hier allerdings von einer zeitlich verzögerten Wirkung auszugehen ist.

Als weitere, relativ gut wirksame Arznei gegen die Cluster-Attacken ist Zolmitriptan-Nasenspray in einer Dosierung von fünf bis zehn Milligramm bekannt. Hier tritt die Wirkung in der Regel jedoch ebenfalls nicht so schnell ein wie bei der subkutanen Sumatriptan-Anwendung. Darüber hinaus bleibt laut Angaben der DGN die „intranasale Applikation von Lidocain“ eine Option zur Behandlung der akuten Cluster-Attacken. Der Wirkstoff wird dabei in einer vierprozentigen Lösung auf der Schmerzseite in das Nasenloch gesprüht. Bei besonders lange anhaltenden Beschwerden, die mit Hilfe der genannten Methoden nicht bewältigt werden können, besteht zudem die Option einer oralen Verabreichung von Triptanen, deren Wirkung jedoch erst deutlich verzögert einsetzt.

Prophylaktische Therapie

Angesichts der hohen Anzahl an Schmerzattacken während einer aktiven Clusterperiode bietet sich eine prophylaktische medikamentöse Therapie an, mit dem Ziel, das Auftreten erneuter Cluster-Attacken zu verhindern. Hier nennt die Deutsche Gesellschaft für Neurologie den Wirkstoff Verapamil in einer Dosierung von drei bis vier Mal 80 Milligramm am Tag als Mittel erster Wahl. Zeigt der Einsatz nicht den gewünschten Erfolg, besteht die Möglichkeit, auf höhere Dosierungen umzustellen (maximal 960 Milligramm pro Tag). Allerdings bedarf dies einer begleitenden kardialen Kontrolle (Überwachung mittels Elektrokardiogramm; EKG) durch erfahrene Spezialisten.

Befinden sich die Betroffenen bereits in einer Cluster-Periode und ist aufgrund der langsamen Wirkung des Verapamils mit einer erneuten Attacke zu rechnen, werden laut Angaben der DGN „im Sinne einer überbrückenden Therapie“ oftmals ergänzend Kortikosteroide (Prednisolon) eingesetzt. Die Kortikoide sollten der DGN zufolge in einer Dosierung von mindestens einem Milligramm pro Kilogramm Körpergewicht der Patienten Anwendung finden und können für zwei bis fünf Tage verabreicht werden. Anschließend ist angesichts des Nebenwirkungsrisikos dringend eine Abdosierung angeraten.

Ergotamin und lang wirksame Triptane wie Naratriptan können im Rahmen der prophylaktischen Cluster-Behandlung zum Einsatz kommen, doch ist hier ebenfalls nur ein zeitlich stark begrenzter Einsatz möglich. Für die längerfristige Anwendung wird laut Angaben der DGN neben Verapamil insbesondere Lithium in einer Dosierung von 600 bis 1.500 Milligramm pro Tag empfohlen. Weitere Wirkstoffe, die im Rahmen der Cluster-Prophylaxe eingesetzt werden können, sind zum Beispiel Topiramat, Melatonin, Methysergid, Gabapentin, Valproinsäure, Pizotifen, Leuprorelin und Capsaicin. Insbesondere die Gabe von Valproinat, Topiramat und Gabapentin ist jedoch den Erfahrungen der Schmerzklinik Kiel zufolge nicht zuverlässig wirksam. Zwar seien hier in der Literatur einige positive Fallberichte zu diesen Substanzen zu finden, doch bestehe „möglicherweise ein verfälschtes Bild aufgrund unveröffentlichter negativer Berichte.“

Welche Arzneien sich am besten für die prophylaktische Behandlung eignen, hängt in erster Linie von dem individuellen Beschwerdebild der Patienten und ihren körperlichen Voraussetzungen ab. Die Auswahl und Einstellung der Arzneien sollte dabei erfahrenen Neurologen vorbehalten bleiben, zumal häufig Kombinationen der oben genannten Medikamente den größten Behandlungserfolg versprechen und manche Arzneien keinesfalls gleichzeitig zum Einsatz kommen dürfen. Die Prophylaxe wird solange aufrechterhalten wie normalerweise die Cluster-Perioden der Betroffenen anhalten, was voraussetzt, dass deren Länge zum Beispiel anhand eines Kopfschmerztagebuchs nachvollzogen werden kann. Bei chronischen Schmerzen sind die Pausen zwischen den akuten Perioden oftmals nur schwer auszumachen, so dass hier laut Angaben der Deutschen Gesellschaft für Neurologie etwa alle drei bis sechs Monate ein Versuch der Reduzierung der Medikation unternommen werden sollte.

Operative Verfahren zur Cluster-Behandlung

Ist ein symptomatischer Clusterkopfschmerz ausgeschlossen und zeigen sämtliche medikamentösen Maßnahmen keinen Erfolg, besteht die Möglichkeit eines operativen Eingriffs zur Beseitigung der Clusterkopfschmerzen. Allerdings sind die Erfolgsquoten in Relation zu den Behandlungsrisiken relativ gering, weshalb die operativen Verfahren meist nur bei Patienten mit schweren Formen chronischer Clusterkopfschmerzen in Betracht gezogen werden.

Die Schmerzklinik Kiel eröffnet hier folgendes Rechenbeispiel: Chronische Clusterkopfschmerzen erleiden lediglich 27 Prozent der Cluster-Patienten (bei 240.000 Cluster-Patienten in Deutschland haben 64.800 chronische Clusterkopfschmerzen) und bei nur einem Prozent von ihnen (648 Patienten) sei die Entwicklung „therapierefraktärer Situationen“ zu erwarten. Wenn von diesen „schätzungsweise 50 Prozent für invasive Eingriffe infrage kommen, sind solche Verfahren wahrscheinlich für ca. 300 Personen in Deutschland von Relevanz“, berichtet die Schmerzklinik Kiel. Damit wird deutlich, dass lediglich ein verschwindend geringer Anteil der Betroffenen überhaupt für die operativen Verfahren in Betracht kommt.

Generell können laut Angaben der Schmerzklinik Kiel drei unterschiedliche invasive Therapiestrategien zur Behandlung von Clusterkopfschmerzen unterschieden werden: „Destruktive Verfahren, lokale Blockaden und neuromodulatorische Verfahren.“ Die Erfolgsaussichten sind dabei jedoch oftmals äußerst begrenzt. Beispielweise haben „destruktive Verfahren wie die Durchtrennung oder Dekompression des Nervus intermedius beziehungsweise des Nervus petrosus superficialis major und direkte Eingriffe im Bereich des Nervus trigeminus aufgrund unbefriedigender Langzeitergebnisse nur noch historische Bedeutung“, berichtet die Schmerzklinik Kiel.

Indes seien zuletzt „neuromodulatorische Verfahren aufgrund der verbesserten elektronischen Stimulationsmöglichkeiten in den Vordergrund gerückt.“ Bei den Blockaden bestimmter Nervenbahnen bilde die Blockade des Nervus okzipitalis durch die Injektion von Lokalanästhetika und Kortikosteroiden einen möglichen therapeutischen Ansatz, der operativen Methoden wie der Radiation der Eintrittszone des Nervus trigeminus (Gamma Knife), der Resektionen des Nervus petrosus superficialis major oder des Ganglion sphenopalatinum dringend vorzuziehen sei.

Mögliche neuromodulatorische Verfahren zur Cluster-Behandlung sind die Tiefenhirnstimulation, die Okzipitalis-Nervenstimulation und die Neurostimulation des Ganglion sphenopalatinum. Die Tiefenhirnstimulation konzentriert sich auf den Bereich des posterioren, inferioren Hypothalamus und kann der bisherigen Studienlage zufolge bei rund 50 Prozent der Patienten eine Besserung bewirken. Allerdings seien bei zahlreichen Patienten massive Nebenwirkungen, wie beispielsweise tödliche intrakraniellen Blutungen, aufgetreten, berichtet die Schmerzklinik Kiel. Zudem sei das Verfahren mit extrem hohen Kosten von über 30.000 Euro und einer aufwändigen postoperativen Behandlung verbunden. So könne „aufgrund der derzeitigen Datenlage weder eine theoretisch rationale noch eine praktische Begründung für die Anwendung der tiefen Hirnstimulation bei Clusterkopfschmerz nachvollzogen werden“, erläutert die Schmerzklinik Kiel. Die bisherigen Daten würden keinen Platz der Tiefenhirnstimulation in der Therapie rechtfertigen.

Die Okzipitalis-Nervenstimulation erfolgt über die Einbringung einer Stimulationselektrode zumeist im Bereich des ersten Halswirbelkörpers. Anschließend findet zunächst über mehrere Wochen eine Probestimulation mit einem externen Impulsgenerator statt, „bevor ein Impulsgenerator dauerhaft implantiert wird“, berichtet die Schmerzklinik Kiel. Die Wirksamkeit der Methode wird von den Experten in etwa mit der Tiefenhirnstimulation gleichgesetzt, wobei die Okzipitalis-Nervenstimulation den Vorteil biete, dass sie „weniger invasiv und weniger komplikationsträchtig als die Tiefenhirnstimulation“ ist.

Im Jahr 2011 wurde zudem erstmals die Neurostimulation des Ganglion sphenopalatinum zur Behandlung von Clusterkopfschmerzen vorgestellt. Dieses jüngste Behandlungsverfahren zur Cluster-Therapie basiert auf einem winzigen Neurostimulator, der ohne sichtbare Narben oder kosmetische Beeinträchtigungen in das Zahnfleisch implantiert wird und dessen Elektrodenspitze am Ganglion sphenopalatinum (GSP) hinter dem Wangenknochen ansetzen. Über eine externe Fernsteuerung können hier Reize initiiert werden, die zu einer Linderung der Kopfschmerzen führen sollen. Bisher ist das Verfahren jedoch nur wenig erprobt, eine verlässliche Aussage zu der Wirkung und möglichen Risiken daher nicht möglich.

Insgesamt lässt sich festhalten, dass der Clusterkopfschmerz zwar bis heute nicht heilbar ist, doch die Intensität und Häufigkeit der Schmerzattacken auf Basis verschiedener Arzneien recht zuverlässig reduziert werden kann. Freiverkäufliche Schmerzmittel wie Aspirin, Paracetamol, oder Ibuprofen zeigen jedoch keine Wirkung und von einer Eigenmedikation wird dringend abgeraten. Welche Wirkstoffe am Ende zur Behandlung eingesetzt werden, ist im Wesentlichen durch die klinische Verlaufsform, mögliche Begleiterkrankungen und die allgemeine Konstitution der Betroffenen bedingt. Eine Operation ist lediglich bei einem minimalen Bruchteil der Betroffenen überhaupt in Betracht zu ziehen.

Ein Problem bei den genannten medikamentösen Behandlungsansätzen ist, dass die Arzneien in Deutschland oftmals nicht zur Behandlung zugelassen sind. Werden sie trotzdem im Rahmen einer sogenannten Off-Label-Therapie verschrieben, kann dies unter Umständen zu Abrechnungsschwierigkeiten mit den Krankenkassen führen. Um möglichen Regressforderungen vorzubeugen, gibt die DMGK auf ihrer Internetseite den behandelnden Ärzten „evidenzbasierte Leitlinien“ und „valide Publikationslisten für die einzelnen Indikationen“ als Argumentationshilfen an die Hand. Bei manchen Arzneien wie beispielsweise Pizotifen und Methysergid ergibt sich laut Angaben der Deutschen Gesellschaft für Neurologie allerdings zudem ein Beschaffungsproblem, da diese in Deutschland nicht mehr zugelassen sind und nur noch als Importarzneimittel bezogen werden können.

Alternative Behandlungsmethoden

Während naturheilkundliche Behandlungsmethoden bei anderen Formen des Kopfschmerzes durchaus vielversprechende Ansätze parat halten, sind die Optionen bei den Clusterkopfschmerzen eher eingeschränkt. Zwar bildet die Sauerstoffinhalation einen naturheilkundlichen Ansatz, der zugleich auch in der Schulmedizin als Therapieoption erster Wahl gegen die akuten Cluster-Attacken gilt. Doch haben andere Methoden, die in der Naturheilkunde häufig gegen Kopfschmerzen eingesetzt werden, wie Entspannungsverfahren, Stressbewältigungstechniken, Biofeedback, die Magnetfeldtherapie, Akupunktur oder Ernährungsumstellungen, keinen Einfluss auf den Clusterkopfschmerz. Obwohl die Betroffenen die entsprechenden Maßnahmen oftmals in Zusammenhang mit dem plötzlichen Abklingen der Beschwerden bringen, ist hier eine zeitliche Übereinstimmung rein zufälliger Natur.

Auch bei der Anwendung homöopathischer Mittel bestehen erhebliche Zweifel an der Wirkung. Angesichts des geringen Nebenwirkungsrisikos und des enormen Leidensdrucks bei den Patienten kann ein Versuch der homöopathischen Behandlung dennoch in Betracht gezogen werden, wenn herkömmliche Therapieansätze nicht den gewünschten Erfolg bringen. Die Auswahl der geeigneten Mittel sollte dabei allerdings erfahrenen Therapeuten vorbehalten bleiben.

Bericht eines Betroffenen

Die individuelle Krankengeschichte der betroffenen Patienten ist oftmals geprägt durch eine lange Phase ohne exakte Diagnose, in der verschiedene therapeutische Maßnahmen ausprobiert werden und der Leidensdruck der Betroffenen deutlich zunimmt. Meine erste Cluster-Attacke erlitt ich vor rund 13 Jahren im Alter von 25 Jahren. Die Schmerzen betrafen meine linke Gesichtshälfte und waren unglaublich intensiv. Ich begann massiv zu schwitzen, meine Nase war verstopft und das Auge tränte leicht. Etwas länger als eine halbe Stunde lief ich unkontrolliert in der Wohnung umher und versuchte mir verzweifelt Linderung zu verschaffen. Zwischendurch hatte ich das Gefühl, angesichts der Schmerzen kurz vor der Ohnmacht zu stehen. Nach der Schmerzattacke, war ich zunächst wieder vollständig beschwerdefrei, bevor am nächsten Tag zwei weitere Schübe folgten.

Einen vergleichbaren Schmerz, hatte ich zuvor nur bei einer Wurzelentzündung erlebt, die viel zu lange unbehandelt blieb. Allerdings waren dort die Schmerzen lokal stark begrenzt, während der Clusterschmerz den Bereich um das Auge und den Kopf erfasste. Für mich lag die Vermutung nahe, dass möglicherweise ein Zusammenhang mit der erfolgten Wurzelbehandlung bestehen könnte. Auch dachte ich an einen möglichen erneuten Ausbruch einer zurückliegenden Nebenhöhlenentzündung. Da allerdings für einige Zeit keine weiteren Attacken folgten, tat ich die Beschwerden als einmaliges Phänomen ab. Ungewöhnliche Kopfschmerzattacken waren mir als Migränepatient durchaus bekannt. Richtige Sorgen hatte ich erst, nach dem erneuten Auftreten einer aktiven Cluster-Periode mit mehreren Schmerzattacken. Die Schmerzen waren schlichtweg unerträglich. Deutlich heftiger als bei einer Migräne-Attacke, allerdings glücklicherweise zeitlich stark begrenzt.

Migräne zeigt sich bei mir mit Aura-Symptomen wie Sehstörungen, einem Taubheitsgefühl in den Fingerspitzen und einer erhöhten Lichtempfindlichkeit. Diese sind bereits vor dem Einsetzen der Kopfschmerzen festzustellen und im weiteren Verlauf folgt in der Regel mehrfaches Erbrechen. Die Beschwerden können bei mir bis zu drei Tage anhalten, wobei nach dem Erbrechen meist nur noch ein extremer Kopfschmerz zurückbleibt und die Aura-Symptome abklingen. Die zeitliche Ausprägung der Migräne ist demnach deutlich unangenehmer als bei den Clusterschmerzen. Allerdings war die Intensität der Schmerzen sehr viel höher, was bei mir eine erhebliche Verunsicherung auslöste.

Es begann eine Odyssee zu verschiedensten Ärzten, auf der Suche nach den Ursachen der Beschwerden. Zunächst wandte ich mich an einen Hals-, Nasen-, Ohrenarzt, um festzustellen, ob möglicherweise eine Nebenhöhlenentzündung vorliegt. Die verstopfte Nase während der Schmerzattacken ließ mich in diese Richtung tendieren. Doch der HNO-Arzt konnte keinerlei pathologisches Geschehen feststellen. Für mich war zudem die Beschreibung der Symptome äußerst schwierig, da ich beim Arztbesuch ja keinerlei Beschwerden mehr hatte. Als nächstes erinnerte ich mich an die zurückliegende Wurzelbehandlung und suchte daher erneut den Zahnarzt auf. Eindeutige Anzeichen auf ein entzündliches Geschehen konnte dieser zwar nicht feststellen, doch vermutete er eine Entzündung im Bereich der behandelten Zahnwurzel als Ursache der Beschwerden.

Zwischenzeitig waren seit dem ersten Auftreten der Clusterkopfschmerzen gut zwei Jahre vergangen und ich hatte mit mehreren weiteren akuten Perioden zu kämpfen. Der Leidensdruck wuchs und ich unterzog mich auf Empfehlung meines Zahnarztes einer Wurzelspitzenresektion, in der Hoffnung, dass damit die Beschwerden vorüber wären. Tatsächlich dauerte es nach dem Eingriff einige Zeit, bevor die nächste akute Periode der Clusterkopfschmerzen auftrat, so dass ich zunächst an eine Heilung glaubte. Umso frustrierender war die erneute Schmerzattacke nach gut anderthalb Jahren. Ich wendete mich abermals an meinen Hausarzt, der mich anschließend an einen Neurologen verwies. Nachdem ich endlich einen Termin erhielt, erklärte dieser mir, dass er Clusterkopfschmerzen als Ursache vermute, allerdings zunächst eine Kernspintomographie durchgeführt werden müsse, um schwerere Erkrankungen des Gehirns auszuschließen. Auch hier wartete ich wieder einige Zeit auf einen Termin und meldete mich anschließend erneut bei dem Neurologen. Rund sechs Jahre nach der ersten Schmerzattacke stellte dieser mir dann die Diagnose und verschrieb mir eine Flasche Sauerstoff sowie zwei Nasensprays, mit denen ich die akuten Attacken behandeln sollte.

Erleichtert über die endgültige Diagnose, stellte sich für mich trotzdem die Frage, wie ich mit der Erkrankung künftig umgehen soll. Denn gelegentlich erwischten mich die Schmerzattacken auch tagsüber in durchaus ungünstigen Situationen. Der Sauerstoff zeigte bei mir leider nicht den gewünschten Effekt, die Nasensprays schon. Doch waren die mir verschriebenen Nasensprays zur Einmalanwendung gedacht, das heißt eine Attacke ließ sich mit ihrer Hilfe beenden, doch für die nächste Attacke brauchte ich ein neues Nasenspray. Somit hätten mir theoretisch deutlich mehr als zwei Nasensprays verordnet werden müssen, zumal die Anzahl der Schmerzattacke während der akuten Perioden mittlerweile auf mehr als vier pro Tag gestiegen war. Allerdings habe ich ohnehin eine gewisse Abneigung gegen Arzneien und Schmerzmittel, so dass ich mich nicht um weitere Verschreibungen bemühte. Mit der feststehenden Diagnose und der Sicherheit, dass keine schwerwiegendere Erkrankung vorliegt, waren die Schmerzattacken, welche bei mir im Vergleich zu anderen Cluster-Patienten eher kurz ausfielen, auch ohne Arzneien ertragbar.

Zudem hatte ich zwischenzeitig eigene Methoden entwickelt, um die Schmerzattacken in ihrer zeitlichen Ausprägung und Intensität zu begrenzen. Da bei mir Hitze als Auslöser feststand (länger als 25 Minuten in der warmen Badewanne führten mit hoher Wahrscheinlichkeit zu einer Attacke), lag der Schluss nahe, dass Kälte eine Linderung bewirken könnte. Beim ersten Anzeichen auf eine Cluster-Attacke begann ich meinen Mund mit eiskaltem Wasser zu spülen, gurgelt damit und zog vornübergebeugt Luft gegen den Widerstand des Wassers ein.

Ließen sich die Schmerzen hierdurch nicht lindern, legte ich mir ein Kühlkissen aus dem Eisfach auf die betroffene Gesichtshälfte. Bei extremen Cluster-Attacken nahm ich mir einen Eiswürfel und klemmte diesen zwischen Zahnfleisch und Wange ein. Durch die Kühlung reduzierte sich die gefühlte Schmerzintensität deutlich und sobald ich den Schmerz des Eises an den Zahnhälsen wahrnehmen konnte, war der Clusterkopfschmerz in der Regel vorüber. Heute erleide ich nur noch wenige Cluster-Attacken pro Jahr, die in ihrer Intensität nicht mit den anfänglichen Attacken vergleichbar sind und die maximal eine halbe Stunde dauern. Oftmals kann ich bei entsprechend frühzeitiger Reaktion beziehungsweise Kühlung die Entstehung der akuten Schmerzattacke vollständig verhindern – allerdings nur, wenn Eis oder sehr kaltes Wasser in Reichweite sind. Auch Schnee hat mir hier schon wertvolle Dienste erwiesen.

Ob die Kühlung bei anderen Patienten ebenfalls zur Linderung beitragen kann, vermag ich nicht zu sagen. Auch ist es sicher ein Unterschied, ob eine Attacke maximal 30 Minuten dauert oder 180 Minuten. Letztendlich bleibt für mich festzuhalten, dass die Clusterkopfschmerzen mich in seltenen Fällen zwar immer noch im Alltag behindern, doch kann ich heute insgesamt mit der Erkrankung gut leben. Zumal theoretisch auch noch die Option besteht, auf medikamentösem Weg gegen die Schmerzen anzugehen. Am schlimmsten war die Zeit ohne gesicherte Diagnose und mögliche Gegenmaßnamen. (fp)